Oraq hüceyrəli anemiya, qırmızı qan hüceyrələrinin deformasiyasına səbəb olan və oksigen hüceyrələrə daşımaq qabiliyyətini azaldan irsi bir xəstəlikdir. Oraq və ya aypara şəkilli qırmızı qan hüceyrələri də kiçik qan damarlarına yapışır, bu da qan axını ləngidir və ya maneə törədir və şiddətli ağrılara səbəb olur. Sümük iliyi nəqli istisna olmaqla, simptomları idarə edə bilən və ağrılı böhranları azaldan bəzi müalicələr olsa da, oraq hüceyrəli anemiya müalicə edilə bilməz.
Addımlar
2 -dən 1 -ci hissə: Orak Hüceyrə Anemiyasının Müalicəsi
Addım 1. Xüsusilə kiçik uşaqlara antibiotik tətbiq edin
Oraq hüceyrəli anemiya irsi olaraq ötürülür, buna görə də doğuş zamanı mövcuddur və ciddi infeksiya riskini artıran hiposplenizm (dalağın funksiyasının azalması) səbəbindən körpələr və gənc uşaqlar üçün həyati təhlükə yarada bilər. Antibiotiklər, ümumiyyətlə penisilin, bakterial infeksiyaların qarşısını almaq üçün körpələrə və kiçik uşaqlara (bəzi hallarda böyüklərə də) verilir.
- Oraq hüceyrəli anemiyası olan körpələr təxminən 2 aylıq yaşda antibiotik qəbul etməyə başlaya bilər və əksər hallarda həyatının ilk 5 ilində davam edirlər.
- Körpələr maye penisilin qəbul etməlidirlər, böyüklər və böyüklər isə həbləri ümumiyyətlə gündə iki dəfə qəbul edə bilərlər.
- Orak hüceyrəli anemiya ilə əlaqəli ən çox yayılmış həyati təhlükəli infeksiya bakterial sətəlcəmdir.
Addım 2. Ağrı kəsici dərmanlar alın
Qanınızda oksigen çatışmazlığından tez -tez yorğun və yorğun hiss etməyinizə əlavə olaraq, şiddətli ağrı epizodları oraq hüceyrəli anemiyası olan insanlar tərəfindən tez -tez yaşanır. Tez-tez oraq hüceyrə böhranları adlanan bu periyodik ağrı epizodlarını idarə etmək üçün böhran özünü həll edənə qədər bir gün və ya daha çox müddətdə asetaminofen (Tylenol) və ya ibuprofen (Advil, Motrin) kimi dərmanlar alın. Ağrılı epizodlar bir neçə saat, hətta bir neçə həftə davam edə bilər.
- Orta və şiddətli ağrı, oraq şəkilli qırmızı qan hüceyrələri sinə, qarın və əzalardakı kiçik damarlardakı qan axını azaltdıqda və ya maneə törətdikdə meydana gəlir.
- Ağrı, oynaqlarda və sümüklərdə daha çox hiss olunmağa meyllidir - başqa sözlə desək, səthi bir ağrıdan daha dərindir.
- Xüsusilə bir neçə gündən çox davam edən şiddətli epizodlar üçün, həkiminiz opiat dərmanları kimi daha güclü bir dərman təyin edə bilər.
Addım 3. Ağrı böhranları zamanı ağrıyan bədən hissələrinə istilik yastıqları tətbiq edin
Ağrılı oraq hüceyrə epizodları zamanı bədəninizə qızdırıcı yastıqlar və ya nəmli bitki çantaları tətbiq etmək kömək edə bilər, çünki istilik qan damarlarını açmağa (genişləndirməyə) və oraq şəkilli qırmızı qan hüceyrələrinin keçməsinə imkan verir. Nəmli istilik, elektrikli qızdırıcılar üzərində daha yaxşı seçimdir, çünki dərinizi qurutmur. Bir növ taxıl (bulgur buğda və ya düyü), otlar və efir yağları ilə doldurulmuş mikrodalğalı torbalardan istifadə edin.
- Bitki çantasını mikrodalğalı sobada təxminən iki dəqiqə qızdırın və ağrıyan oynaqlarınıza, sümüklərinizə və ya qarnınıza ən az 15 dəqiqə, gündə üç -beş dəfə tətbiq edin.
- Bitki çantanıza lavanda və ya digər sakitləşdirici efir yağları əlavə etmək, oraq hüceyrə böhranınızın yaratdığı narahatlıq və narahatlığı azaltmağa kömək edə bilər.
- Hamam almaq nəmli bir istilik mənbəyidir. Ən yaxşı nəticə üçün isti suya 2 stəkan Epsom duzu əlavə edin - duzdakı maqnezium ağrıyan bədəninizi daha da sakitləşdirə bilər.
- Buz və soyuq kompreslərdən çəkinmək lazımdır, çünki oraqlaşmaya səbəb ola bilər.
Addım 4. Fol turşusu ilə əlavə edin
Qırmızı qan hüceyrələri uzun sümüklərinizin sümük iliyində əmələ gəlir və müəyyən qidaların müntəzəm olaraq istehsal edilməsini tələb edir. Qırmızı qan hüceyrələrinin hazırlanması və dəyişdirilməsi üçün ən vacib qida maddələrindən biri də folatdır (B9 vitamini), əlavə formada olduqda fol turşusu da adlanır. Əgər oraq hüceyrəli anemiyanız varsa, hər gün fol turşusu qəbul edin və/və ya müntəzəm olaraq folatla zəngin qidalar yeyin.
- B6 və B12 vitaminləri sağlam qırmızı qan hüceyrəsi istehsalı üçün də vacibdir və bəlkə də xəstəlik əleyhinə davranışı tetikler.
- Bu B vitaminlərinin yaxşı mənbələri bunlardır: ət, yağlı və ya yağlı balıq, quş əti, çoxlu taxıllar, zənginləşdirilmiş dənli bitkilər, soya fasulyesi, avokado, bişmiş kartof (qabıqlı), qarpız, banan, fıstıq və pivə mayası.
- Tövsiyə olunan gündəlik fol turşusu dozaları 400 ilə 1.000 mkq (mikrogram) arasında dəyişir.
- Çoxlu vitaminlər (dəmirsiz) də tövsiyə oluna bilər.
Addım 5. Hidroksiüre dərmanı istifadə edin
Mütəmadi olaraq qəbul edildikdə, hidroksiüre (Droxia, Hydrea) ağrılı oraq hüceyrəli anemiya böhranlarını azaltmağa kömək edən bir dərmandır və bəzi orta-ağır hallarda qan köçürmə ehtiyacını azalda bilər. Hydroxyurea, ehtimal ki, uşaqlarda və yetkinlərdə fetal hemoglobin istehsalını stimullaşdırır və bu da oraq şəkilli qırmızı qan hüceyrələrinin meydana gəlməsinin qarşısını alır.
- Hydroxyurea, Qida və Dərman İdarəsi tərəfindən oraq hüceyrə xəstəliyində ağrı epizodlarının qarşısını almaq üçün təsdiqlənmiş yeganə dərmandır.
- Fetal hemoglobin təbii olaraq yeni doğulmuş uşaqlarda olur, lakin bir neçə həftə və ya ay ərzində onu istehsal etmək qabiliyyətini tez itirirlər.
- Hydroxyurea ilk dəfə yalnız şiddətli orak hüceyrəli anemiyası olan böyüklər üçün istifadə edilmişdir, lakin indi daha çox həkim yaxşı nəticələr verən uşaqlara verir.
- Daha böyük bir infeksiya riski və lösemi (qan xərçəngi) ilə əlaqəli ehtimal olunan yan təsirlərdən ehtiyatlı olun. Həkiminizdən və ya uşağınızın hidroksiüre üçün yaxşı bir namizəd olub olmadığını soruşun.
Addım 6. Rutin qiymətləndirmələr və müayinələr alın
Oraq hüceyrəli anemiyanız varsa, vəziyyəti müalicə etmək və komplikasiyaları minimuma endirmək üçün əhəmiyyətli olan bir sıra qiymətləndirmələr və müayinələr var.
- Oraq retinopatiyasını yoxlamaq üçün 10 yaşından başlayaraq genişlənmiş göz müayinəsindən keçin. Test nəticələri normaldırsa, hər iki ildən bir təkrar müayinə olun. Nəticələr anormal olarsa, retina mütəxəssisinə müraciət edin.
- 10 yaşından başlayaraq böyrək xəstəliyi üçün test alın. Nəticə mənfi olarsa, ildə bir dəfə testlər aparılmalıdır. Nəticə müsbət olarsa, təkrar test edilməlidir.
- Qan təzyiqini mütəmadi olaraq izləyin. Qan təzyiqində cüzi bir artım belə orak hüceyrə xəstəliyi olan xəstələrdə insult riskini artıra bilər.
Addım 7. Oksigen terapiyası ilə yorğunluqla mübarizə aparın
Qanınızda kifayət qədər oksigen olmadıqda, bədəniniz yorğun, enerjisiz və xroniki yorğunluq hiss edir - bəzən səhər yataqdan qalxmağı çətinləşdirir. Əlavə oksigen, təzyiqli bir oksigen şüşəsinə yapışdırılmış bir maska vasitəsi ilə, şiddətli amfizemli xəstələr kimi, böhran və hətta gündəlik yaşamaqda sizə kömək edə bilər. Oraq hüceyrəli anemiya üçün əlavə oksigen istifadəsinin müsbət və mənfi cəhətləri barədə həkiminizdən soruşun.
- Əlavə oksigen ilə nəfəs almaq, oraq şəkilli qırmızı qan hüceyrələrini daşımağa məcbur etməyəcək, ancaq digər sağlam qırmızı qan hüceyrələrini doyurub bədəninizdəki digər toxumalara çatdırılanları maksimuma çatdıra bilər.
- Əlavə oksigen adətən dəniz səviyyəsindəki normal havadan daha yüksək oksigen tərkibinə malikdir. Daha yüksək yerlərə səyahət edirsinizsə, əlavə oksigen daşımaq, vücudunuz yeni şərtlərə uyğunlaşana qədər oraq hüceyrə böhranının qarşısını ala bilər.
Addım 8. Qan köçürülməsi ilə bağlı həkiminizlə danışın
Oraq hüceyrələrini sağlam hüceyrələrlə əvəz etməklə daha çox məşğul olan başqa bir müalicə növü də qan köçürməsidir. Qan köçürülməsi, oraq hüceyrələrinin yaratdığı simptomları aradan qaldırmağa kömək edən çox sayda normal qırmızı qan hüceyrəsini dövriyyəyə daxil edir. Sağlam qırmızı qan hüceyrələri, qandakı oraq hüceyrələrindən 120 günə qədər daha uzun yaşayır. Müqayisə üçün oraq hüceyrələri 20 gündən çox yaşamağa meylli deyillər.
- Ağır oraq hüceyrəli anemiyası olan və damarlarının tıxanma riski yüksək olan uşaqlarda və böyüklərdə müntəzəm qan köçürülməsi riskini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər.
- Daimi qan köçürmənin öz riskləri var. İnfeksiya ehtimalını artıra bilər və bədəndə ürək və qaraciyər kimi daxili orqanlara zərər verə biləcək çox miqdarda dəmirin yığılmasına səbəb ola bilərlər.
- Oraq hüceyrəli anemiyanız varsa və mütəmadi olaraq qırmızı qan hüceyrələri köçürsəniz, həkiminizdən bədəndəki artıq dəmir səviyyəsini azaldan bir dərman olan deferasirox (Exjade) haqqında soruşun.
Addım 9. Eksperimental nitrik oksid müalicəsi haqqında doktorunuzdan soruşun
Oraq hüceyrəli anemiyası olan insanların qan damarlarında az miqdarda nitrat oksidi olur, bu da normal olaraq qan damarlarını genişləndirir (açılır) və qırmızı qan hüceyrələrinin "yapışqanlığını" azaldır. Həkiminizdən nitrik oksidlə müalicə olunmasını soruşun, çünki oraq şəkilli hüceyrələrin bir araya gəlməsini və kiçik damarların tıxanmasını maneə törədə bilər - tədqiqatların effektivliyi ilə bağlı qarışıq nəticələr verilmişdir.
- Müalicə etmək çətin olsa da və həkiminiz prosedurdan özlərini rahat hiss edə bilməsə də, nitrik oksid qazının tənəffüs edilməsini əhatə edir.
- Qanda nitrik oksidin səviyyəsini artıra bilən bir əlavə, amin turşusu arginin adlanır. Arginine əlavə etmək təhlükəsizdir və bilinən yan təsirləri yoxdur.
Addım 10. Bir sümük iliyi nəqli düşünün
Bir sümük iliyi nəqli (və ya kök hüceyrə nəqli), təsirlənmiş sümük iliyinin uyğun bir şəkildə verilmiş donordan sağlam iliklə əvəz edilməsini nəzərdə tutur. Anemiyalı bir insanın bütün sümük iliyinin radiasiya və ya kemoterapi ilə məhv edilməsini, sonra onlara donorun kök hüceyrələrini enjekte etməyi əhatə edən uzun və riskli bir xəstəxana prosedurudur. Orak hüceyrə xəstəliyi üçün yeganə müalicə variantıdır. Doktorunuzdan müsbət və mənfi cəhətləri soruşun və buna namizədsinizsə.
- Oraq hüceyrəli anemiyası olan hər bir insan sümük iliyi nəqli üçün namizəd deyil və uyğun donor tapmaq çətin ola bilər. Oraq hüceyrə xüsusiyyəti olmayan bir qardaş potensial donordur.
- Oraq hüceyrəli anemiyası olan uşaqların yalnız təxminən 10% -i ailələrində sağlam kök hüceyrələri olan donorlarla uyğunlaşmışdır.
- Bir sümük iliyi nəqli riskləri çoxdur və məhv edilmiş bir immun sistemi səbəbiylə həyatı təhdid edən infeksiyaları ehtiva edir.
- Risklərdən ötəri, transplantasiya adətən yalnız oraq hüceyrəli anemiya ilə əlaqədar ağır və xroniki simptomları olan insanlar üçün tövsiyə olunur.
2 -ci hissə 2: Orak hüceyrə böhranının qarşısının alınması
Addım 1. İnfeksiyanın qarşısının alınmasına diqqət yetirin
Bu, oraq hüceyrəli anemiyası olan xəstələrdə böyük əhəmiyyət kəsb edir. Çox vaxt erkən uşaqlıqda yaranan dalaq funksiyasının itməsi səbəbindən viral və bakterial infeksiyalara çox həssasdırlar; buna görə uşaqlıqda profilaktik antibiotiklərə əlavə olaraq bəzi xəstəliklərə qarşı immunizasiya da əsasdır. Bunlara standart uşaqlıq aşıları, həmçinin qrip, bakterial meningit və müəyyən sətəlcəm növlərinə qarşı immunizasiyalar daxildir.
Addım 2. Vücudunuz buna öyrəşməyibsə, yüksəkliklərdən çəkinin
Vücudunuz bu cür şərtlərə alışmadığı təqdirdə, daha yüksək yerlərdə daha az oksigen var və bu da oraq hüceyrə böhranına səbəb ola bilər. Buna görə də, yüksək dağlıq ərazilərə (dağlıq bölgələrə) səyahət edərkən ehtiyatlı olun və getdiyiniz təqdirdə əlavə oksigen istifadə etməyi düşünün.
- Yüksək dağlıq ərazilərə səfər etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşin və sağlamlıq risklərinə qarşı faydaları balanslaşdırın.
- Yalnız təzyiqli kabinləri olan təyyarələrdə uçun (daha böyük təyyarələrdə bütün ticarət uçuşları da daxil olmaqla) və yüksəkliklərdə daha kiçik, təzyiqsiz təyyarələrdə uçmaqdan çəkinin.
Addım 3. Yaxşı nəmləndirin
Xüsusilə oraq hüceyrəli anemiyanız varsa, qan həcmini artırmaq vacibdir. Aşağı qan həcmi (susuzlaşdırma ilə birlikdə) qanı daha qalın edir və yapışmaq və ya bir yerə yığılmaq ehtimalını artırır və oraq hüceyrə böhranına səbəb ola bilər. Gündə ən az səkkiz ons stəkan (təxminən 2 litr) təmizlənmiş su içərək susuzlaşmanın qarşısını alın.
- Diüretik rolunu oynayan (daha tez -tez idrar etmənizi təmin edən) və qan həcmini azalda bilən kofeinli mayelərdən çəkinin.
- Kafein qəhvədə, qara çayda, şokoladda, əksər soda poplarında və demək olar ki, bütün enerji içkilərində olur.
- Bir az idman etsəniz və ya daha isti bir iqlimdə vaxt keçirsəniz, gündə içdiyiniz maye miqdarını artırın.
Addım 4. Çox qızmayın və ya çox soyumayın
Oraq hüceyrə böhranının başqa bir tetikleyicisi temperaturun həddindən artıq olmasıdır - ya çox istiləşir, ya da çox soyuq olur. Çox isti olmaq tərləməni artırır və susuzluğa və qan həcminin azalmasına səbəb ola bilər. Çox soyuqlaşmaq qan damarlarının daralmasına (kiçilməsinə) səbəb olur ki, bu da qan dövranını çətinləşdirir.
- Özünüzü isti və/və ya nəmli bir mühitdə görürsünüzsə, kondisionerli yerlərə və vasitələrə yapışdırın. Təbii liflərdən (pambıqdan) nəfəs ala bilən paltarlar geyin.
- Soyuq iqlim şəraitində yun kimi izolyasiya edilmiş paltar geyərək özünüzü isti saxlayın. Əlcək geyinərək əllərinizi isti saxlamaq oraq hüceyrəli anemiyası olan insanlar üçün xüsusilə vacibdir.
Addım 5. Həddindən artıq məşqdən çəkinin
Vücudunuza ağır fiziki ehtiyaclar, oksigenin ehtiyacını artırır, bu da oraq hüceyrə böhranına səbəb ola bilər, çünki oksigeni ehtiyac hüceyrələrinə daşımaq üçün kifayət qədər hemoglobin yoxdur. Bəzi müntəzəm məşqlər sağlamlıq və qan dövranı üçün yaxşı olsa da, uzun məsafələrə qaçış, velosiped sürmə və üzgüçülük kimi yorucu işlərdən çəkinin.
- Bunun əvəzinə gəzinti, yüngül aerobika, yoga və yorucu olmayan həyət işləri kimi aşağı təsirli məşqlərə diqqət yetirin.
- Yüngül-orta çəkiləri qaldırmaq əzələ qurmaq və saxlamaq üçün normaldır, ancaq oraq hüceyrəli anemiyası olan insanlar üçün ağır qaldırma tövsiyə edilmir.
İpuçları
- 1970 -ci illərdə orak hüceyrəli anemiyası olan insanların orta ömrü cəmi 14 il idi, lakin müasir müalicənin inkişafı ilə bu xəstəliyi olan insanlar artıq 50 il və daha çox yaşa çata bilər.
- Orak hüceyrəli anemiyası olan qadınlar ümumiyyətlə daha az şiddətli simptomlara malikdir və kişilərdən daha uzun yaşayırlar.
- Xüsusilə oraq hüceyrəli anemiyanız varsa, siqaret çəkməyin və ikinci əl tüstüsünə məruz qalmayın, çünki qan dövranını azaldır və qan hüceyrələrini "yapışqan" edir.
