Orak hüceyrə xəstəliyi (SCD) doğuş zamanı mövcud olan genetik bir xəstəlikdir. Bir insan iki anormal hemoglobin-Beta geni aldıqda miras alınır: hər bir valideyndən biri (bir insan bir anormal gen və bir normal gen miras olduğu bir daşıyıcı da ola bilər və yüngül simptomlar göstərə bilər). Orak hüceyrə xəstəliyi ABŞ -da ən çox yayılmış irsi qan xəstəliyidir; təxminən 100 min amerikalı bu xəstəliyə tutulur. Orak hüceyrə xəstəliyi olan insanlarda, anormal hemoglobin molekulları bir-birinə yapışır və çubuq kimi uzun quruluşlar əmələ gətirir. Bu quruluşlar, qırmızı qan hüceyrələrinin oraq şəklini alaraq sərtləşməsinə səbəb olur. Formaları bu qırmızı qan hüceyrələrinin yığılmasına səbəb olur, tıxanmalara səbəb olur, həyati orqanlara və toxumalara zərər verir və toxumalara oksigen verilməsini pisləşdirir.
Addımlar
3 -dən 1 -ci hissə: Diaqnozu əldə etmək və ümumi erkən simptomları tanımaq
Addım 1. Testdən keçin
Oraq hüceyrə xəstəliyi sadə bir qan testi ilə təsbit edilə bilər, buna görə də xəstəliyinizin ola biləcəyini düşünürsünüzsə dərhal müayinə üçün həkimə müraciət edin. ABŞ -da, bütün yeni doğulan uşaqların oraq hüceyrə xəstəliyinə görə müayinədən keçməsi tələb olunur. Bunun səbəbi erkən müalicənin xəstələr üçün çox faydalıdır.
Koryonik villus nümunəsi və ya amniyosentez yolu ilə toplanan fetal toxumaları sınayaraq oraq hüceyrə xəstəliyi üçün prenatal tarama da etmək mümkündür
Addım 2. Əllərdə və ayaqlarda şişkinliyə baxın
Tez-tez əl-ayaq xəstəliyi adlandırılan əl və ayaqların şişməsi körpələrdə tez-tez oraq hüceyrə xəstəliyinin ilk əlamətlərindən biridir. Orak şəkilli qan hüceyrələri qan axını maneə törətdiyindən meydana gəlir və çox ağrılı ola bilər.
Sizdə və ya körpənizdə əl-ayaq xəstəliyi varsa, dərhal müalicə üçün həkimə müraciət edin
Addım 3. Boyanma dəyişikliklərinə diqqət yetirin
Oraq hüceyrə xəstəliyi gözlərin dərisində və ağlarında sarılıq kimi tanınan sarımtıl bir rəng əmələ gətirə bilər. Dəri də anormal dərəcədə solğun ola bilər.
- Sizdə və ya körpənizdə bu simptomlar varsa həkimə müraciət edin və ya xəstəxanaya müraciət edin.
- Sarılıq, qırmızı qan hüceyrələrinin oraqdan sonra parçalanmasının nəticəsidir və hemoglobinin (bilirubin adlanır) parçalanma məhsulu bədən toxumalarında yığılaraq sarıya çevrilməsinə səbəb olur.
Addım 4. Açıqlanmayan ağrı epizodlarını axtarın
Orak hüceyrə xəstəliyi olan insanlar tez -tez "böhranlar" və ya qəfil ağrı hissləri keçirirlər. Bu, bir qan hüceyrəsinin qan damarına yerləşdiyi zaman olur və ən çox sinə, qarın və oynaqlarda meydana gəlir.
- Böhranlar hər kəs üçün fərqlidir; Bəziləri nadir hallarda yaşayır, digərlərində isə hər il bir çox böhran olur. Bəziləri böhranları ağır olduğu üçün xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edir, digərləri isə daha az ağır.
- Bəzi insanlar heç bir xüsusi tetikleyicisi olmayan böhranlar yaşayır, lakin bir çox insanlar üçün böhranlar stres, susuzluq, yüksəklik dəyişikliyi və ya temperatur dəyişikliyi və tez -tez adi qrip kimi viral infeksiyalar səbəb ola bilər.
- SCD olan bəzi insanlar da ağrı dərmanları ilə idarə oluna biləcək kronik ağrıdan əziyyət çəkirlər.
Addım 5. Anemiya əlamətlərinə diqqət yetirin
Oraq hüceyrə xəstəliyi olan bir çox insan bədənində oksigen təmin etmək üçün lazım olan qırmızı qan hüceyrələri çatışmazlığı səbəbiylə anemiyaya da sahibdir. Yüngül və orta dərəcədə anemiya ümumi olsa da, ağır anemiya da birdən inkişaf edə bilər və həyatı üçün təhlükə yarada bilər, buna görə simptomlarınız birdən pisləşərsə həkimə müraciət edin.
- Anemiya simptomlarına yorğunluq, solğunluq, başgicəllənmə və nəfəs darlığı daxildir.
- Şiddətli anemiyadan əziyyət çəkən körpələr xüsusilə ləng və qidalanma ilə maraqlanmayan kimi görünə bilərlər.
Addım 6. Körpələrdə təlaşdan xəbərdar olun
Oraq hüceyrə xəstəliyi həm yorğunluğa, həm də ağrıya səbəb ola bilər, buna görə də bu xəstəlikdən əziyyət çəkən körpələr normaldan daha qarışıq görünə bilər. Təəssüf ki, körpələr simptomlarını bizimlə çatdıra bilmirlər, ancaq hər hansı bir qeyri -adi davranış görsəniz, bu barədə ən qısa zamanda həkiminizlə danışın,
Addım 7. Gecikmiş böyüməyə diqqət yetirin
Orak hüceyrə xəstəliyi olan uşaqlar, xəstəliyi olmayan uşaqlara nisbətən daha yavaş böyüyə və inkişaf edə bilər. Bunun səbəbi, oksigenin böyüməsi üçün lazım olmasıdır və oraq hüceyrəli xəstəliyi olan insanların bədənində oksigen daşımaq üçün qırmızı qan hüceyrələri daha azdır. Çocuğunuz həmyaşıdlarından daha yavaş böyüyürsə və ya daha sonra yetkinlik yaşına çatırsa, bunun səbəbi oraq hüceyrə xəstəliyi ola bilər.
3 -dən 2 -ci hissə: SCD -nin Ümumi Ciddi Fəsadlarını Tanıma
Addım 1. İnfeksiyalara diqqət yetirin
Oraq hüceyrə xəstəliyi olan insanlar, xüsusən körpələr və uşaqlar, daha çox infeksiya riski altındadır və tez -tez oraq hüceyrəli xəstəliyi olan insanların ümumiyyətlə almadığı orqanizmlərdəndir. Atəş tez -tez bakterial infeksiyanın ilk əlamətidir.
- Oraq hüceyrə xəstəliyiniz varsa və 38.3 ° C və ya daha yüksək hərarətiniz varsa dərhal həkimə müraciət edin.
- Ümumi infeksiyalar oraq hüceyrə xəstəliyi olan insanların həyatı üçün təhlükə yarada bilər, buna görə də onlara ciddi yanaşmaq lazımdır.
- Əllərinizi mütəmadi olaraq yuyaraq, potensial çirklənmiş qidalardan uzaq duraraq və qrip və sətəlcəm kimi ümumi infeksiyalara qarşı peyvənd alaraq infeksiyaların qarşısını ala bilərsiniz.
Addım 2. Kəskin sinə sindromunun simptomlarını bilin
Kəskin sinə sindromu, oraq hüceyrə xəstəliyi olan insanları təsir edə biləcək ciddi bir tibbi vəziyyətdir. Onun simptomları öskürək, sinə ağrısı, nəfəs darlığı və qızdırma da daxil olmaqla sətəlcəmin simptomlarına bənzəyir.
Bu, təcili xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edən həyati təhlükəli bir xəstəlikdir. Müalicə antibiotiklər, oksigen müalicəsi, qan köçürmələri və digər dərmanlar ola bilər
Addım 3. Aplastik böhranın simptomlarını tanıyın
Sümük iliyi, ümumiyyətlə infeksiya səbəbiylə daha az qırmızı qan hüceyrəsi çıxarmağa başlayanda orak hüceyrəli xəstəliyi olan xəstələrdə aplastik böhran meydana gəlir. Bu, son dərəcə ciddi olan kəskin kəskin anemiya ilə nəticələnə bilər.
Semptomlar arasında solğunluq, həddindən artıq yorğunluq və sürətli nəbz var. Bu simptomları görürsünüzsə dərhal tibbi yardım axtarın
Addım 4. Dalaq sekvestrasının simptomlarını bilin
Dalaq tutulması, çox sayda oraq hüceyrəsinin dalaqda qalıb birdən -birə böyüməsinə səbəb olan oraq hüceyrə xəstəliyinin bir komplikasiyadır. Semptomlar arasında solğun dodaqlar, qəfil halsızlıq, şiddətli susuzluq, sürətli nəfəs alma, bədənin sol tərəfində qarın ağrısı və nəbzin artması var.
- Bu vəziyyət həyat üçün təhlükəlidir, buna görə xəstəxanada müalicə lazımdır. Müalicə ümumiyyətlə qan köçürülməsini əhatə edir.
- Dalaq nəzərəçarpacaq dərəcədə genişlənəcək. Sizdə və ya uşağınızda oraq hüceyrə xəstəliyi varsa, qarın yuxarı sol hissəsini, qabırğanın altında, şişkinlik əlamətlərini mütəmadi olaraq yoxlamalısınız. Şişkinlik hiss edirsinizsə, dərhal tibbi yardım axtarın.
Addım 5. İnmənin simptomlarından xəbərdar olun
İnmələr beyinə qan axını məhdudlaşanda baş verir, buna görə də oraq hüceyrəli xəstəliyi olan insanlarda xəstəliyi olmayanlara nisbətən daha çox rast gəlinir. Zərbələr zəiflədə bilər və həyatı təhdid edə bilər, bu səbəbdən ya özünüzdə, ya da sevilən birinizdə inmə simptomlarını tanıyan kimi dərhal 911-ə zəng etməniz vacibdir.
- İnmənin ümumi əlamətlərinə danışmaqda çətinlik çəkmək, bədənin bir tərəfində zəiflik, qarışıqlıq, baş ağrısı və balans itkisi daxildir.
- Səssiz vuruşlar ümumiyyətlə beyinə xəsarət yetirməsinə baxmayaraq asimptomatikdir. Siz və ya uşağınızın öyrənməkdə, qərar verməkdə və ya nizamlı qalmaqda probleminiz varsa, bu səssiz vuruşlarla əlaqədar ola bilər, buna görə test üçün həkimə müraciət edin.
Addım 6. Dərin ven trombozu və ağciyər emboliyası əlamətlərinə diqqət yetirin
Dərin ven trombozu (DVT) və ağciyər emboliyası (PE), qan damarlarına girən qan laxtalarının səbəb olduğu şərtlərdir. Hər ikisi də çox ciddidir, buna görə də hər hansı bir simptomla qarşılaşsanız dərhal tibbi yardım axtarın.
- Dərin ven trombozunun simptomları arasında ayağın şişməsi və ağrısı var.
- Ağciyər emboliyasının simptomlarına nəfəs darlığı, sürətli ürək döyüntüsü, qanın öskürməsi və başgicəllənmə daxildir.
3 -cü hissə 3: SCD -nin digər mümkün komplikasiyalarının tanınması
Addım 1. Görmə problemlərinə diqqət yetirin
Oraq hüceyrə xəstəliyi olan insanlarda görmə problemləri olduqca yaygındır, çünki oraq şəkilli hüceyrələr retinada qan damarlarına zərər verə bilər. Görmə qabiliyyətinizdə bir dəyişiklik hiss etməyə başlasanız, ən qısa zamanda bir göz həkiminə müraciət edin.
Oraq hüceyrə xəstəliyindən qaynaqlanan zərərləri yoxlamaq üçün gözlərinizi ildə bir dəfə test edin
Addım 2. Ayaq ülserlərinə baxın
Oraq hüceyrəli xəstəliyi olan bəzi insanlar, tipik olaraq kişilər, ayaqlarının alt yarısında ülser və ya açıq yaralar əmələ gətirirlər.
- Çox vaxt ülserlər evdə antibiotik məlhəmi ilə müalicə edilə bilər. Ayaqları qaldırmaq da kömək edə bilər.
- Hər ülser üçün tibbi müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər, ancaq tez -tez inkişaf etsəniz və ya sağalmasa həkimə müraciət etməlisiniz. Ciddi hallarda dəri grefti lazım ola bilər.
Addım 3. Ürək simptomlarından xəbərdar olun
Orak hüceyrə xəstəliyindən qaynaqlanan müxtəlif ürək problemləri var. Hüceyrələr ürəyin damarlarına zərər verə bilər ki, bu da onun normal fəaliyyətinə mane ola bilər. Genişlənmiş ürək və ağciyər hipertansiyonu da oraq hüceyrəli xəstəliyi olan insanlarda ümumi ürək xəstəlikləridir.
- Həkiminiz ürək problemləri üçün sizi izləməlidir. Yorğunluq, nəfəs darlığı və sinə ağrısı da daxil olmaqla hər zaman yaşadığınız simptomları bildirdiyinizə əmin olun.
- Çoxlu qan köçürülən insanlar, dəmir yüklənmə ehtimalı səbəbiylə ürək problemlərinə tutulma riski yüksəkdir.
Addım 4. Qaraciyər simptomlarından xəbərdar olun
Oraq hüceyrələri qaraciyər toxumasında sıxışsa qaraciyər zədələnə bilər. Qaraciyər problemləri də qan köçürmə riski olan dəmirin həddindən artıq yüklənməsindən qaynaqlana bilər.
- Ciddi qaraciyər problemlərinin simptomları arasında sarılıq, yorğunluq, qaşınma və qarın ağrısı var.
- Orak hüceyrə xəstəliyi olan xəstələrdə qaraciyərin komplikasiyaları tez -tez birdən meydana gəlir.
Addım 5. Böyrək simptomlarından xəbərdar olun
Orak hüceyrə xəstəliyi böyrəklərin sidiyi konsentrasiyasında çətinlik çəkməsinə səbəb olur. Xəstəlik böyrək çatışmazlığına da səbəb ola bilər.
Ümumi simptomlar arasında tez -tez sidiyə çıxma, sidik qaçırma, yatağın nəmlənməsi və sidikdə qan var
Addım 6. Ağciyər simptomlarından xəbərdar olun
Orak hüceyrə xəstəliyi olan insanlar ağciyər problemlərinə meyllidirlər, çünki ağciyərlərə qan verən damarlar zədələnə bilər ki, bu da ürəyin oksigenlə zəngin qanla təmin olunmasını çətinləşdirir. Bu tez -tez ağciyər hipertansiyonu adlanan bir vəziyyətə gətirib çıxarır, ağciyərdəki qan damarlarında təzyiqin artması çox ciddi ola bilər.
Yorğunluq və nəfəs darlığı ağciyər hipertansiyonunun ən çox görülən simptomlarıdır. Başqa bir ümumi simptom, ağciyər hipertenziyasına görə ürəyin sağ tərəfinin ehtiyat hissəsinin səbəb olduğu bacaklarda şişkinlikdir
Addım 7. Öd daşı simptomlarını bilin
Öd daşları, oraq hüceyrə xəstəliyinin ümumi bir komplikasiyadır, çünki xəstəlik bilirubin adlı bir maddənin öd kisəsinə yapışmasına və daşların əmələ gəlməsinə səbəb olur (SCA olmayanlarda öd daşları ümumiyyətlə yağ yığılmasından qaynaqlanır). Öd daşları olan insanlar həkimlər tərəfindən çıxarıldıqdan sonra yenidən təkrarlana bilərlər.
- Öd daşlarının ən çox görülən simptomları qarın sağ üst hissəsində bulantı, qusma və ağrıdır.
- Ciddi hallarda, simptomları idarə etmək üçün öd kisəsinin çıxarılması lazım ola bilər.
Addım 8. Birgə simptomlara baxın
Orak hüceyrə xəstəliyi bəzən çiyinlər, dizlər, dirsəklər və kalçalar da daxil olmaqla bədənin oynaqlarına hücum edir. Bu, oynaq hər dəfə hərəkət edərkən ağrı ilə nəticələnir.
Ağır hallarda, xəstənin funksiyasını bərpa etmək üçün birgə əvəz əməliyyatına ehtiyacı ola bilər
Addım 9. Priapizmi tanıyın
Oraq hüceyrəli xəstəliyi olan kişi xəstələr bəzən penisin ağrılı, uzun müddət ereksiyası olan priapizmlə qarşılaşırlar. Bu bəzən öz -özünə yox olur, amma bəzən tibbi müalicə tələb olunur.
Bir priapizm epizodu dörd saatdan çox davam edərsə həkimə müraciət edin. Müalicə edilməzsə, iktidarsızlığa səbəb ola bilər
Video - Bu xidmətdən istifadə edərək bəzi məlumatlar YouTube ilə paylaşıla bilər
Xəbərdarlıqlar
- Bütün simptomlarınızı dərhal həkiminizə bildirdiyinizə əmin olun.
- Oraq hüceyrə xəstəliyi olan qadınların hamiləlik dövründə sağlamlıqlarına və doğmamış körpələrinin sağlamlığına təsir göstərə biləcək problemləri daha çox olur.
