Castleman Xəstəliyi (CD), vücudunuzun lenfatik sistemində hüceyrələrin çoxalmasını və immunitet sisteminin pozulmasına səbəb olan nadir xəstəliklər qrupudur. Ən çox yayılmış Unicentric Castleman xəstəliyi (UCD) olan Castleman xəstəliyinin ən azı 3 alt növü var. Digər ikisi, İnsan Herpesvirus 8 ilə əlaqəli Multicentric Castleman xəstəliyi (HHV-8 ilə əlaqəli MCD) və idiopatik Multicentric Castleman xəstəliyi (iMCD). Sahib olduğunuz alt növdən asılı olaraq qiymətləndirmə və müalicəniz fərqli olacaq.
Addımlar
3 -dən 1 -ci hissə: Castleman Xəstəliyinin Semptomlarını Yoxlamaq
Addım 1. Vücudunuzda topaqlar olub olmadığını yoxlayın
CD -nin bütün alt tiplərində genişlənmiş limfa düyünləri var. Boynunuzun arxasında, sümük sümüyünüzün altında, qasıq yanınızda və qoltuqaltı bölgənizdə topaqlar olub olmadığını yoxlayın. Göğsünüzdə və ya qarnınızda topaqlar da görə bilərsiniz.
- Bu bölgələrdə hər hansı bir şiş görsəniz, diaqnoz üçün həkiminizə müraciət edin. HHV-8 ilə əlaqəli MCD və iMCD olan insanlar bədənin bir çox bölgələrində limfa düyünlərinin böyüməsinə malikdirlər. Vücudunuzun tək bir sahəsindəki tək bir yumru və ya bir qrup şiş UCD -ni göstərə bilər.
- Topaqlar xoşxassəli ola bilər və Castleman xəstəliyiniz olduğuna dair açıq bir göstərici deyil. Ancaq digər tibbi problemlərin də əlaməti ola bilər. Hər hansı bir parçanı ən qısa müddətdə yoxlamaq sizin xeyrinizədir.
Addım 2. Genişlənmiş limfa düyünlərinin simptomlarını qiymətləndirin
Böyüdülmüş limfa düyünü daxili olaraq genişlənə bilər və dərinin səthindən fərqlənmir. Bununla birlikdə, genişlənmiş limfa düyününün ətraf ərazilərə səbəb olduğu təzyiqlə əlaqədar digər simptomlar görə bilərsiniz.
- Semptomlara sinə və ya qarın ağrısı və ya təzyiq, nəfəs darlığı daxildir. Bu simptomlar UCD alt tipində ən çox görülür.
- Məsələn, sinə bölgəsindəki böyüdülmüş düyünlər, nəfəs borunuza basıldıqda hırıltı və ya öskürəyə səbəb ola bilər. Sinə bölgənizdə də dolğunluq hissi yaşayacaqsınız.
- Şişkinlik hiss etməyən böyük limfa düyünləri, əlavə qiymətləndirmə üçün MRT kimi tibbi təsəvvür tələb edə bilər.
Addım 3. Atəş, zəiflik və ya iştahsızlıq hiss etdiyinizə diqqət yetirin
Genişlənmiş limfa düyünləri xaricində bəzi insanlar heç bir simptom görməsə də, CD-nin bütün alt tipləri olan digər insanlarda 38.0 ° C-dən yuxarı qızdırma, yorğunluq, gecə tərləmə və çatışmazlıq da daxil olmaqla qripə bənzər simptomlar ola bilər. iştaha.
- Qripə bənzər simptomlar ən çox iMCD və ya HHV-8 ilə əlaqəli MCD olan insanlarda olur.
- Bəzi hallarda CD qaraciyər və dalağın genişlənməsinə səbəb ola bilər. Nadir hallarda, öskürək və nəfəs darlığı kimi simptomlara səbəb olaraq ağciyərləri də təsir edə bilər.
Addım 4. Kilo itkisi və dəri döküntülərini yoxlayın
CD tez -tez iştahsızlıq səbəbindən kilo itkisinə səbəb ola bilər. Dramatik bir kilo itkisi hiss edirsinizsə, həkiminizə müraciət etməlisiniz. UCD olan bəzi insanlar da şiddətli, qabarıq bir dəri xəstəliyi yaşayır. Bu simptom daha az yaygındır.
- Dərinin hər hansı bir yerində qabarıq bir dəri döküntüsü və ya ağzınızda və ya ətrafında ağrılı yaralar varsa, xüsusən də bu simptom genişlənmiş limfa düyünləri ilə birləşərsə, həkiminizə müraciət edin.
- Digər simptomlar arasında ayaqlarda şişkinlik və ya maye yığılması səbəbiylə qarın boşluğunda uzanma var.
3 -dən 2 -ci hissə: Castleman xəstəliyi üçün testlərin aparılması
Addım 1. Həkiminizə fiziki müayinə etsin
Həkiminizlə görüş təyin edin və simptomlarınızı onlarla müzakirə edin. Həkiminiz bədəninizdəki hər hansı bir topuq üzərində fiziki müayinə aparacaq. Topuqların ölçüsünə və bədəninizdə nə qədər olduğuna baxacaqlar. Bacaklarınızda və qarnınızda maye yığılmasını, qaraciyərinizin və ya dalağınızın böyüməsini də axtaracaqlar.
- Həkiminiz tibbi tarixinizi nəzərdən keçirəcək və sizdə ola biləcək digər xəstəliklər və ya tibbi problemlər haqqında soruşacaq.
- CD -nin nadir olması səbəbindən diaqnoz ümumiyyətlə həkimlərinizin oxşar simptomları paylaşa biləcək digər xəstəlikləri istisna etməsini tələb edir.
Addım 2. Həkiminizə qanınızı və sidiyinizi yoxlamağa icazə verin
Həkiminiz sizdən qan və sidik nümunələri tələb edəcək. Daha sonra hər hansı digər infeksiyanı və ya qan xəstəliyini araşdırmaq üçün bu nümunələri sınayacaqlar. Qan və sidik testləri, qan zülallarınızda CD əlaməti ola biləcək hər hansı bir anemiya və ya anormallıq da göstərə bilər.
- Hələ diaqnoz qoyulmamış olsanız, HHV-8 ilə əlaqəli MCD ən çox HİV olan xəstələrdə diaqnoz qoyulduğundan həkiminiz də sizi HİV üçün test edə bilər.
- Bir çox hallarda, CD varsa belə, laboratoriya testlərinin nəticələri normal olacaq. Bununla birlikdə, həkiminiz yüksək C-reaktiv zülal, anemiya, trombosit səviyyəsinin aşağı olması, albumin səviyyəsinin aşağı olması, böyrək disfunksiyası və ya hipergammaglobulinemiya kimi CD-ni göstərə biləcək müəyyən nəticələr üçün hələ də axtarışda olacaq.
Addım 3. Tibbi görüntüləmə testlərini alın
Həkiminiz çox güman ki, qaraciyərinizdə və ya dalağınızda da daxil olmaqla bədəninizdəki genişlənmiş limfa düyünlərinin yerini təyin etmək üçün tibbi görüntüləmə təklif edəcək. Kompüter tomoqrafiyası, PET taraması və ya MRT aparıla bilər və bir mərkəzli (bir limfa düyünü və ya limfa düyünləri bölgəsi) və ya çox mərkəzli (çoxlu limfa düyünləri sahələri) xəstəliyinizin olub olmadığını təyin etməyə kömək edəcək.
Limfa düyünləri daxili olaraq genişlənə biləcəyi üçün, bədəninizdə müşahidə edilə bilən hər hansı bir topağın ölçüsündən asılı olmayaraq, hər hansı bir genişlənmiş limfa düyününün ölçüsünü təyin etmək üçün görüntüləmə testləri də lazımdır
Addım 4. Limfa düyününün biopsiyası və ya limfa düyününün çıxarılması
Bir patoloq (mikroskopik laboratoriya üsulları ilə təhsil almış bir həkim) CD diaqnozu üçün böyüdülmüş limfa düyünlərindəki hüceyrələrə baxır. Bu, bir cərrahın limfa düyününün kiçik bir hissəsini çıxardığı bir limfa nodu biopsiyası ilə baş verə bilər. Həkiminiz də bütün limfa düyününün çıxarılmasını tövsiyə edə bilər.
- Bu prosedur lokal anesteziya altında və ya daha geniş cərrahiyyə yolu ilə ümumi anesteziya altında edilə bilər. Metod, genişlənmiş limfa düyününün yerləşdiyi yerdən və digər tibbi narahatlıqlardan asılıdır.
- Biopsiya, lenfoma kimi lenfatik toxuma xəstəliklərinin digər növlərini də istisna etməyə kömək edir.
3 -dən 3 -cü hissə: Castleman xəstəliyi üçün müalicə olunmaq
Addım 1. Bir CD mütəxəssisi axtarın
CD -nin nadir olması səbəbindən xəstəliyi müalicə etmək təcrübəsi olan bir mütəxəssis həkimə müraciət etmək faydalı ola bilər. CD müalicəsinə başlamazdan əvvəl bir diaqnoz olsa belə, ikinci bir fikir istəyə bilərsiniz.
The Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), həkimə müraciət üçün məlumat bazası saxlayır. Verilənlər bazasına daxil olmaq üçün xəstə kimi qeydiyyatdan keçməlisiniz. Pulsuz qeydiyyatınızı tamamlamaq üçün https://www.cdcn.org/join ünvanına daxil olun
Addım 2. Bir mərkəzli CD varsa, böyüdülmüş limfa düyününü çıxarın
Vücudunuzun eyni bölgəsində yalnız bir böyüdülmüş limfa düyününüz və ya bir neçə genişlənmiş limfa düyünləriniz varsa, həkiminiz ümumiyyətlə genişlənmiş düyünlərin çıxarılmasını tövsiyə edər.
Genişlənmiş limfa düyününün cərrahi yolla çıxarılması UCD üçün standart müalicədir. Müalicə yüksək müalicə dərəcəsinə malikdir və təkrarlanma nadirdir
Addım 3. Çox mərkəzli CD üçün davamlı müalicədən keçin
HHV-8 ilə əlaqəli MCD və iMCD-də cərrahiyyə təsirli deyil. Bu alt tiplər ümumiyyətlə immunitet sistemini hədəf alan dərmanlarla müalicə olunur. Bəzi hallarda kemoterapi istifadə edilə bilər.
Çox mərkəzli CD üçün müalicəyə davam edirsinizsə, yaxınlarınızla danışın və dəstək üçün onlara söykənin. Çox mərkəzli CD, xüsusən HİV kimi digər tibbi problemlərlə birlikdə inkişaf etdiyi üçün çətin bir diaqnoz ola bilər. Ehtiyacınız varsa əlavə dəstək haqqında doktorunuzla danışın
Addım 4. Növbəti görüşləri planlaşdırın
CD-nin bütün alt növləri xəstəliyin gedişatını və ya müalicəyə reaksiyanı izləmək üçün təqib ziyarətləri tələb edir. Əməliyyata girsəniz, gedişi qiymətləndirmək üçün izləmə görüntüsünə də ehtiyacınız olacaq.
