Hemofiliya B, qanınızda kifayət qədər IX pıhtılaşma faktoru (FIX) istehsal etmədiyi bir xəstəlikdir, yəni zədələndiyiniz zaman qanınızın pıhtılaşması problemi var. Diaqnozunuzun şiddətindən asılı olaraq kortəbii daxili qanaxma epizodlarınız da ola bilər. Bu xəstəliyin əsas müalicəsi, ya insan qanından, ya da istehsal olunan bir qaynaqdan sizə laxtalanma faktoru infuziyası verən əvəzedici terapiyadır. Digər müalicələr üfüqdədir (2017 -ci ildən etibarən), ancaq bu arada vəziyyətinizi idarə etməyə kömək etmək üçün bir neçə həyat tərzi dəyişikliyi edə bilərsiniz.
Addımlar
3 -dən 1 -ci hissə: Əvəzedici müalicədən istifadə
Addım 1. Şiddət diaqnozu üçün həkimə müraciət edin
Diaqnozunuzun şiddətini anlamaq vacibdir, çünki bu, müalicə seçimlərini və tezliyini göstərir. Diaqnozunuzun şiddəti qanınızda IX laxtalanma faktorunun nə qədər çox olması ilə müəyyən edilir ki, bu da qan laxtanıza kömək etməlisiniz. Hemofili olmayan bir insan, laxtalanma üçün lazım olanın yüzdə 50-150 faizinə malikdir.
Yüngül hemofiliya B, yüzdə 6 ilə yüzdə 49 arasında bir nisbətə sahib olaraq təyin olunur. Orta hemofiliya B 1 % -dən 5 % -ə qədər, ağır hemofiliya isə 1 % -dən az olan bir şəxs olaraq təsnif edilir
Addım 2. Müalicə üçün seçimlərinizi həkiminizdən soruşun
Müalicə almağınız lazım olub -olmaması və ya evdə özünüzü və ya uşağınızı müalicə etmək üçün təhsil ala biləcəyiniz kimi müalicələrinizi necə alacağınızla bağlı fərqli seçimləriniz ola bilər. Həkiminizdən seçimlərinizi soruşun və vəziyyətiniz üçün ən uyğun olanı tapmaq üçün bunları müzakirə edin.
Addım 3. Plazma əsaslı əvəzedici terapiyadan istifadə edin
Hemofiliya B olduğunuzda qanınız lazım olduğu qədər laxtalanmır. Bir müalicə qanınızda IX laxtalanma faktorunun konsentrasiyasını artırmaqdır. Pıhtılaşma faktoru insan qanından yaradılır və qanınıza enjekte edilir. Profilaktik bir müalicə olaraq istifadə edildikdə, qanınızın laxtalanmasına kömək etdiyi üçün kəsildikdə həddindən artıq qanaxmanın qarşısını ala bilər.
- Bu müalicənin bəzi çatışmazlıqları var. Vücudunuzda laxtalanma faktorunu məhv edən antikorlar inkişaf edə bilər, halbuki hemofili B olan insanlarda nadirdir.
- Bəzi hallarda, qan donorlarının hərtərəfli müayinəsi və qandan keçə bilən xəstəliklərə (məsələn, hepatit) qarşı peyvənd edilməklə qarşısı alına bilən insan qanından viruslar inkişaf etdirə bilərsiniz.
Addım 4. Rekombinant əvəzedici müalicəni nəzərdən keçirin
Bu terapiya plazma əsaslı müalicəyə bənzəyir. Ancaq bu terapiya insan qanından deyil. Əksinə, hamster hüceyrələrindən istehsal olunur. Saxlamaq daha asandır və evdə istifadə edilə bilər. Plazma əsaslı əvəzedici terapiya kimi, rekombinant da qanınıza enjekte edilir.
Bu müalicənin bir faydası, hamster hüceyrələrinin insan virusları daşımamasıdır
Addım 5. Profilaktik və tələb olunan müalicə arasında qərar verin
Xəstəliyinizin şiddətindən asılı olaraq daha tez -tez və ya müntəzəm müalicəyə ehtiyacınız ola bilər. Bəzi hallarda əvəzedici terapiyanı profilaktik və ya tələb əsasında ala bilərsiniz. Hansını seçdiyiniz, vəziyyətinizin ciddiliyi və həkiminizin sizin üçün ən yaxşı olduğunu düşündüyü bir çox faktordan asılıdır.
- Profilaktik əvəzedici terapiya ilə qan laxtalanma faktorlarını müntəzəm olaraq qəbul edirsiniz ki, qan verdiyiniz zaman qanınızda laxtalanma konsentrasiyası qanamağı dayandıracaq qədər yüksəkdir. Profilaktik müalicənin bir çatışmazlığı bahalı ola bilər. Sığorta olmasa, hər müalicə bir neçə min dollara başa gələ bilər.
- Tələb olunan müalicə ilə, yalnız qanaxma gördüyünüz zaman müalicəni alırsınız. Bu qanaxmanı dayandırır. Ancaq müalicə almadan əvvəl bədəninizə zərər verə bilər, xüsusən də daxili qanaxma ilə birgə zədələnmə. Evdə olması onu daha sürətli edə bilər.
3 -dən 2 -ci hissə: Digər Müalicələri nəzərdən keçirin
Addım 1. Antifibrinolitik dərmanlar haqqında soruşun
Bu dərmanlar, qan laxtalarını meydana gəldikdən sonra parçalamamağa kömək edir, bu da həddindən artıq qanaxmanı dayandıra bilər. Ümumiyyətlə, bu dərmanı hemofiliya B üçün müalicə olaraq istifadə etdiyiniz zaman, onu digər müalicələrlə birlikdə alacaqsınız.
Əksər hallarda, bu dərmanları əvəzedici müalicədə laxtalanma faktorlarının infuziyasından sonra qəbul edirsiniz
Addım 2. Əvəzedici kapsulları axtarın
Dəyişdirmə kapsulları, hemofiliyanı müalicə etmək üçün bir kapsulu udmağa imkan verən sadə bir çatdırılma sistemi olaraq işləyir. Hələ bazara çıxmadıqları halda, yaxın gələcəkdə ola bilərlər, buna görə də yaxşı xəbər mənbələrini oxuyaraq gözlərinizi çəkin. Ayrıca, həkiminizdən bazarda olanda sizi xəbərdar etməsini xahiş edin. Əvəzedici kapsullar daha asan çatdırılma sistemi təklif edə bilər, çünki ənənəvi əvəzedici müalicələr bir damara və ya limana enjekte edilməlidir.
Addım 3. Gen terapiyasına baxın
İnkişaf etdirilən başqa bir perspektivli terapiya (2017 -ci ildən etibarən) gen terapiyasıdır. Əsasən, bu terapiya qaraciyərə daha çox laxtalanma faktoru istehsal etməsini söyləyir. Klinik tədqiqatlarda, xəstələr tək bir doz gen terapiyasından sonra yaxşılaşma göstərdilər və bu müalicəni gələcək illərdə ehtimal olunan bir hal halına gətirdi.
3 -dən 3 -cü hissə: Həyat tərzində dəyişikliklər etmək
Addım 1. Aspirin və ibuprofeni atlayın
Bu dərmanlar ümumiyyətlə ağrı üçün alınır və reseptsiz satılır. Bununla birlikdə, bu dərmanları qəbul etməməlisiniz, çünki qanınızın laxtalanma qabiliyyətini azalda bilər və vəziyyətinizi daha da pisləşdirə bilər.
Addım 2. İdmanla təmasdan çəkinin
Hemofiliya B ilə, xüsusən də ağır bir vəziyyətlə yaşayırsınızsa, qanama epizoduna səbəb ola biləcək zədə riskini azaltmaq vacibdir. Bu səbəbdən, ağır yaralanmalara səbəb ola biləcək təmas idmanı kimi fəaliyyətləri atmaq yaxşı bir fikirdir.
Addım 3. Sağlam bir çəkidə qalın
Diaqnozunuzu qoymağın bir yolu, idman etmək və yaxşı yeməklə sağlam çəki saxlamaqdır. Hemofiliya B olan bir çox insan birgə və yumşaq toxuma qanamalarından əziyyət çəkir. Bəzən qanaxma kortəbii olur, digər zamanlarda isə travmadan qaynaqlanır. Hər halda sağlam bir çəki saxlamaq birgə qanaxma hadisələrini azaltmağa kömək edə bilər.
Addım 4. Mütəmadi olaraq diş həkiminə gedin
Əlbəttə ki, yaxşı diş gigiyenası üçün mütəmadi olaraq diş ziyarətlərinin vacib olduğunu bilirsiniz. Ancaq hemofiliya B varsa, bu daha da əhəmiyyətlidir. Diş işlərini təxirə salsanız, diş ətləriniz qanamaya daha çox meylli olacaq; Yaxşı diş gigiyenası tətbiq etməyən hər kəs diş əti qanaması və diş əti xəstəliyi riski altındadır. Sizin vəziyyətinizdə, bu daha ciddi bir problem ola bilər, çünki ağzınızdakı qanamanı dayandırmaq adi bir insandan daha çətin olacaq.
