Castleman xəstəliyi, bədəninizdəki limfa düyünlərində hüceyrələrin çoxalmasına səbəb olan nadir xəstəliklər qrupuna aiddir. Castleman xəstəliyinin bir neçə növü var və uyğun müalicə hansı xəstəliyə sahib olduğunuzdan asılıdır. Castleman xəstəliyinizdən şübhələnirsinizsə, xüsusi bir diaqnoz qoymaq üçün həkiminizə müraciət edin. Sizin üçün ən yaxşı müalicəni təyin etmək üçün həkim qrupunuzla yaxından işləyin. Əlavə dəstəyə ehtiyacınız varsa, Castleman xəstəliyini araşdıran, digər xəstələrlə əlaqə quran və ailənizdən və dostlarınızdan rahatlıq istəyən araşdırma təşkilatlarına müraciət edin.
Addımlar
Metod 1 /3: Doğru müalicənin təyin edilməsi
Addım 1. Castleman xəstəliyinin əlamətləri varsa həkiminizə müraciət edin
Castleman xəstəliyi olan bir çox xəstə heç bir simptom görmür. Həkiminiz, müntəzəm müayinə və ya görüntüləmə testi zamanı böyüdülmüş bir limfa düyününün fərqinə varmadığınız təqdirdə bunu edə bilməyəcəksiniz. Ancaq aşağıdakı kimi simptomlar görsəniz dərhal həkiminizlə randevu alın.
- Boyun, boyunbağı, qoltuqaltı və ya qasıqda limfa düyünlərinin genişlənməsi
- Qızdırma
- Heç bir səbəb olmadan kilo itkisi
- Yorğunluq
- Bulantı
- Gecə tərləri
- Qarın bölgəsində şişkinlik, ağrı və ya dolğunluq kimi böyüyən qaraciyər və ya dalağın simptomları
Addım 2. Castleman xəstəliyi ilə məşğul olan bir həkim tapın
Castleman xəstəliyi adətən hematoloqlar (qan və immun sistemi xəstəlikləri üzrə mütəxəssislər), cərrahlar və ya onkoloqlar (xərçəng və əlaqədar xəstəlikləri müalicə edən həkimlər) tərəfindən müalicə olunur. CD nadir hallarda rast gəlindiyindən həkiminizin müalicəsində təcrübəsi olmaya bilər. Həkiminiz Castleman xəstəliyinizdən şübhələnirsə, çox güman ki, əlavə müayinə və müalicə üçün bir mütəxəssisə müraciət edəcək.
- Həkiminiz bölgənizdə heç bir mütəxəssis tövsiyə edə bilmirsə, ən yaxın Castleman xəstəliyi mütəxəssisini tapmağa kömək etmək üçün CDCN.org -da Castleman Xəstəlikləri Birgə Şəbəkəsinə (CDCN) müraciət edin.
- Bir mütəxəssis, hansı Castleman xəstəliyinizin olduğunu dəqiq müəyyən etmək üçün testlər keçirə və diaqnozunuza əsasən uyğun bir müalicə təklif edə bilər.
Addım 3. Hansı növ CD -nin olduğunu müəyyən etmək üçün diaqnostik testlərdən keçin
Doktorunuzun CD -nin dəqiq növünü təyin etmək üçün tətbiq edə biləcəyi bir sıra testlər var. Bu, həkiminizə hansı müalicənin sizin üçün uyğun olduğunu qərar verməsinə kömək edəcək. CD üçün tipik testlərə aşağıdakılar daxildir:
-
Qan və sidik testləri:
Həkiminiz anemiya və CD ilə əlaqəli müəyyən protein anormallıqlarını yoxlamaq üçün qanınızdan və ya sidiyinizdən nümunələr götürəcək. Bu testlər, simptomlarınız üçün bir infeksiya kimi digər səbəbləri də istisna etməyə kömək edə bilər.
-
Görüntüləmə testləri:
Tibbi qrupunuz, limfa düyünlərinizdəki böyümələri araşdırmaq və təsirlənmiş düyünlərin harada yerləşdiyini müəyyən etmək üçün CT, PET, MRT və ya ultrasəs daxil olmaqla görüntü vasitələrindən istifadə edəcək.
-
Limfa düyününün biopsiyası:
Minimal invaziv bir cərrahiyyə yolu ilə, həkiminiz təsirlənmiş toxumanın bir nümunəsini çıxaracaq və araşdıracaq. Bu, CD -nin alt tipini müəyyən etməyə və ya lenfoma kimi limfa düyünlərini təsir edən digər şərtləri istisna etməyə kömək edə bilər.
Castleman Xəstəliyinin Növləri
Tək mərkəzli Castleman xəstəliyi:
Bu ən çox yayılmış növdür. UCD -də, ümumiyyətlə sinə və ya qarında tək bir limfa düyünü genişlənir.
Çox mərkəzli Castleman Xəstəliyi:
Bu CD forması bədənin bir çox limfa düyünlərini təsir edir. Tipik olaraq HHV-8 və ya HİV kimi bir viral infeksiya ilə əlaqələndirilir, lakin bilinməyən bir səbəblə də meydana gələ bilər (idiopatik çox mərkəzli Castleman xəstəliyi).
Addım 4. Həkimə suallar verin
Həkiminiz və qayğı qrupunuzun qalan üzvləri, ehtimal ki, simptomlarınız və sağlamlıq tarixiniz haqqında sizinlə müsahibə aparmaq istəyəcəklər. Öz suallarınızı vermək və ya müalicənizlə bağlı hər hansı bir narahatçılığınızı qaldırmaq üçün də yaxşı vaxtdır. Həkiminizə soruşmaq üçün bəzi yaxşı suallar bunlardır:
- Daha əvvəl bu xəstəliyi müalicə etmisinizmi? Əks təqdirdə, məni həkimə göndərə bilərsinizmi?
- Hansı növ testlər etməlisiniz? Testlərə necə hazırlaşa bilərəm?
- Biopsiya CD ilə təcrübəsi olan bir patoloq tərəfindən nəzərdən keçirildi?
- Castleman xəstəliyinin hansı alt tipinə sahibəm?
- Başqa hansı diaqnozları nəzərdən keçirdiniz və istisna etdiniz?
- Vəziyyətim üçün hansı müalicə növlərini məsləhət görürsünüz? Risklər nələrdir?
- Müalicəyə nə vaxt başlamalıyam? Müalicə nə qədər davam edəcək?
- Mövcud klinik sınaqlara uyğun gəlirəmmi?
- Müalicədən sonra təqibə ehtiyacım olacaqmı?
Metod 2 /3: Müalicə Alınması
Addım 1. UCD (tək mərkəzli Castleman xəstəliyi) üçün cərrahi müalicə alın
UCD varsa, genişlənmiş limfa düyününü cərrahi yolla çıxara biləcək bir cərraha müraciət etmək üçün həkiminizdən soruşun. Cərrahi yolla çıxarılması UCD üçün ən yaxşı seçimdir və əla nəticələrə malikdir. Semptomlar ümumiyyətlə əməliyyatdan sonra aradan qalxır və təkrarlanma nadirdir. Əməliyyatın şiddəti təsirlənmiş limfa düyününün yerləşdiyi yerdən asılıdır.
- Bəzi xəstələr əməliyyatdan sonra evə gedə bilir, digərləri, xüsusən də təsirlənmiş düyünləri sinə dərinliyində olanlar bir neçə gün xəstəxanada qalmaq məcburiyyətində qala bilərlər.
- Prosedurdan əvvəl və sonra cərrahınızın tövsiyələrinə əməl edin.
- Əməliyyatdan əvvəl cərrahınıza soruşmaq istəyə biləcəyiniz bəzi suallar bunlardır: "Xəstəxanada nə qədər qalmalıyam?" "Əməliyyatdan sonra sağalmaq üçün nə etməliyəm?" "Bu əməliyyat zamanı hər hansı bir yan təsir riski varmı?" "İçəri girmədən əvvəl dərman qəbul etməyi dayandırmalıyam?"
Addım 2. MCD (çox mərkəzli Castleman xəstəliyi) müalicəsi üçün dərman qəbul edin
HHV-8 ilə əlaqəli MCD və ya idiopatik MCD varsa, CD-ni dərmanlarla müalicə etmək üçün həkiminizlə danışın. Vəziyyətinizi müalicə etmək üçün kortikosteroidlər, immunoterapiya dərmanları və antiviral dərmanlar təklif edə bilərlər. Xəstəliyinizin şiddətindən asılı olaraq (həkiminiz simptomlarınız, imtahan və laboratoriya testlərinizə əsasən təyin edəcək), monitorinq, əlavə qiymətləndirmə və müalicə üçün xəstəxanaya yerləşdirilməyiniz lazım ola bilər. Ümumi tibbi müalicələrə aşağıdakılar daxildir:
- Siltuximab (Sylvant). Bu idiopatik MCD ilə əlaqəli anormal zülallara hücum etmək üçün hazırlanmış bir süni antikordur. Yan təsirlərə qəbizlik, baş ağrısı, kilo alma və boğaz, ağız və ya mədə ağrısı daxildir. Siltuximab istifadə edərkən bir döküntü və ya infeksiya inkişaf edərsə, dərhal doktorunuzla əlaqə saxlayın.
- Rituximab (Rituxan). Bu immunoterapiya dərmanı HHV-8 ilə əlaqəli MCD üçün seçim müalicəsidir. Ümumi yan təsirlərə titreme, hərarət və ya digər soyuq kimi simptomlar daxildir. Vücudunuzun bir tərəfində çaşqınlıq, başgicəllənmə və ya zəiflik varsa, dərhal həkiminizlə əlaqə saxlayın.
- Kortikosteroidlər. Bunlar ümumiyyətlə MCD müalicəsi üçün digər dərmanlarla birlikdə istifadə olunur. Həkiminiz ya onlara iynə vura bilər, ya da sizə Prednizon kimi bir həb verə bilər. Yan təsirlərə qan şəkərinin artması, əhval dəyişikliyi, infeksiya, zəifləmiş sümüklər, yorğunluq, əzələ zəifliyi, kilo alma, maye tutma və yüksək təzyiq daxil ola bilər.
- Antiviral dərmanlar. Bunlar HHV-8 və ya HİV kimi MCD-ə kömək edə biləcək əsas viral infeksiyaları idarə etmək üçün istifadə edilə bilər.
Bilirdinizmi?
MCD tez-tez Kaposi sarkomu adlanan nadir bir xərçəngə səbəb ola bilən İnsan Herpesvirus 8 (HHV-8) ilə əlaqələndirilir. Kaposi sarkoması və MCD birlikdə meydana gələ bilər.
Addım 3. Müalicəsi çətin MCD üçün kemoterapiyə baxın
Digər müalicələrə cavab verməyən şiddətli MCD halları üçün kemoterapi almalı ola bilərsiniz. MCD müalicəsi lenfoma müalicəsinə çox bənzəyir. Həkiminiz çox güman ki, sizə həb və ya inyeksiya şəklində verilən kimyaterapiya dərmanlarının birləşməsini tövsiyə edəcək. Bir neçə həftəlik kemoterapi və sonra bir neçə həftə istirahət edə bilərsiniz.
- Kimyaterapiya saç tökülməsi, ağız yaraları, iştahsızlıq, ürəkbulanma, qusma, ishal, infeksiya, yorğunluq və halsızlıq kimi bir çox yan təsirlərə səbəb ola bilər. Çürüklərə və ya qanaxmalara daha həssas ola bilərsiniz. Tibbi qrupunuza simptomlarınız haqqında məlumat verin və onları idarə etməyin yollarını yazacaqlar.
- Kemoterapi, kortikosteroidlər və ya radiasiya müalicəsi kimi digər müalicə üsulları ilə birlikdə istifadə edildikdə ən təsirli ola bilər.
Metod 3 /3: Dəstək və Digər Müalicə Seçimləri Tapın
Addım 1. Dəstək qrupları və tədqiqat təşkilatları tapın
Milli dəstək qrupları və təşkilatları, yeni tədqiqatlar və müalicələr haqqında məlumatların yanında emosional dəstək verməyə kömək edir. CD nadir olsa da, eyni xəstəlikdən əziyyət çəkən digər insanlarla əlaqə qurmağınıza kömək edəcək aktiv şəbəkələr var. Bir onlayn axtarış edin və ya həkiminizdən sizə faydalı ola biləcək tədqiqat təşkilatları və dəstək qrupları tövsiyə etməsini xahiş edin.
- Castleman Disease Collaborative Network, CD tədqiqatçıları, ailəsi və insanlardan ibarət aktiv bir cəmiyyətə sahibdir. Həm də xəstəliyə dair son araşdırmalara dair yeniliklər təqdim edirlər.
- RareConnect, CD-si olanlar üçün bura daxil ola biləcəyiniz beynəlxalq, onlayn dəstək qrupunu saxlayır:
Addım 2. Klinik sınaqlara qoşulun
CD çox nadir olduğundan, xəstəliyin öyrənilməsi və yeni müalicələrin inkişafı üçün son dərəcə əhəmiyyətli olan tədqiqat işlərində xəstənin iştirakı. Araşdırma iştirakçılığı, tibbi qeydlərinizin araşdırma üçün istifadə edilməsi üçün bir neçə suala cavab vermək və razılıq forması imzalamaq qədər sadə ola bilər. Qan, tüpürcək və limfa düyünləri nümunələri də bağışlaya bilərsiniz. Nəhayət, könüllü olaraq eksperimental bir dərman sınağına qatıla bilərsiniz. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), Castleman xəstəliyi ilə bağlı araşdırma sınaqları təşkil edir və tədqiqat layihələrində iştirakınızı əlaqələndirə bilər.
- ABŞ Milli Sağlamlıq İnstitutu, hazırda aktiv olan, işə götürülən və ya tamamlanmış CD üçün klinik sınaqların məlumat bazasını saxlayır. Daha çox məlumat üçün https://www.clinicaltrials.gov saytına daxil olun və "Castleman xəstəliyi" ni axtarın.
- CDCN, tədqiqatçılara kömək etmək üçün CD olan insanların məlumat bazasını saxlayır. Məlumatlarınızı və patoloji hesabatınızı ACCELERATE Xəstə Reyestrinə əlavə edərək müalicə üçün araşdırmalara töhfə verə bilərsiniz. Özünüzü qeyd dəftərinə əlavə edin:
Addım 3. Tədqiqat üçün toxumalarınızı bağışlayın
Yeni araşdırmalara töhfə verməyin başqa bir yolu, biyopsi və ya əməliyyatdan sonra təsirlənmiş toxumalarınızı bağışlamaqdır. CDCN hazırda tədqiqat üçün toxuma kolleksiyalarını idarə edir. Uyğun olub olmadığınızı görmək üçün veb saytlarında bir forma doldurun:
İpucu:
Doktorunuzdan araşdırma məqsədi ilə biopsiya və ya cərrahi müalicə zamanı çıxarılan toxuma bağışlaya biləcəyinizi soruşun. Sizdən razılıq forması imzalamağınızı və ya nümunələrin necə istifadə olunmasını istəməyinizi istəyə bilərlər.
Addım 4. Ailənizə və dostlarınıza güvənin
Şəxsi dəstək şəbəkəniz bu müddət ərzində sağlam və sağlam qalmağınıza kömək edəcək. Kədərləndiyiniz, qorxduğunuz və ya əsəbiləşdiyiniz halda, bu problemləri danışmaq üçün etibar etdiyiniz birini tapın.
- Yaxınlarınızdan dəstək üçün yaxınlarınız yoxdursa, başqalarına müraciət edə bilərsiniz. İbadət yerləri, ehtiyac olarsa, gündəlik işlərdə sizə kömək etmək üçün kimisə əlaqələndirə bilər. Məktəblər və universitetlər yaşayış təmin edə bilərlər. İş yoldaşlarınız ofisin ətrafında boş durmağa hazır ola bilərlər.
- Xəstəliyinizin şiddətindən asılı olaraq, randevu, müalicə və bəlkə də xəstəxanaya getmək üçün kiməsə ehtiyacınız ola bilər. Sizi götürməyi öhdəsinə götürə biləcək 1 və ya 2 adamınız olduğundan əmin olun.
- Depressiya, ümidsizlik və ya narahatlıq hiss edirsinizsə, lisenziyalı bir terapevtlə əlaqə saxlaya bilərsiniz.
İpuçları
- Kemoterapi və radiasiya müalicəsi ürəkbulanma, qusma və digər yan təsirlərə səbəb ola bilər. Həkiminiz bu yan təsirləri idarə etməyinizə kömək edəcək dərmanlar yaza bilər.
- Müalicə zamanı qarşılaşdığınız hər hansı bir yan təsir haqqında həmişə həkiminizə məlumat verin.
- CD -nin mürəkkəb təbiəti və bu barədə araşdırma aparılmaması səbəbindən müalicə variantları fərdi xəstədən asılı ola bilər. Həmişə həkimlərinizlə işləyin və sizin üçün ən yaxşı müalicə üçün göstərişlərini dinləyin.
- Semptomlarınızı idarə etmək üçün hər hansı bir vitamin və ya bitki mənşəli dərman qəbul edirsinizsə, bu barədə həkiminizə məlumat verməyiniz vacibdir. Bunlar əməliyyata və ya digər dərmanlara müdaxilə edə bilər.
- CD hər yaşda və cinsdə ola bilər. Bununla birlikdə, bir UCD diaqnozu üçün ortalama yaş 35 -dir və MCD tipik olaraq 50-60 yaşlarında insanlarda olur. MCD kişilərdə qadınlara nisbətən bir az daha yaygındır.
Xəbərdarlıqlar
- CD olan xəstələrdə Paraneoplastik Pemfigus kimi tanınan şiddətli qabarıq bir dəri xəstəliyi inkişaf riski yüksəkdir. Ağzınızda və ya dodaqlarınızda hər hansı bir qızartı və ya yara varsa, həkiminizə məlumat verin.
- Müalicə olunmayan MCD, həyatı təhdid edən infeksiyalar və ya orqan çatışmazlığı kimi ağır fəsadlara yol aça bilər.
- Castleman xəstəliyi lenfoma inkişaf riskinizi artıra bilər.
